Наследственная Лихорадка Шарпеев Как Патогенетическая Основа Развития Амилоидоза

Амилоидоз это нарушение сворачивания белка, при котором нормальные целые или части растворимых белков откладываются как патологические, нерастворимые волокна, которые разрушают структуру ткани, тем самым вызывая заболевание. При системном амилоидозе отложенные структуры могут присутствовать в паренхиме внутренних органов и тканей, вызывая прогрессивную дисфункцию органа, что может привести к смерти. Есть данные, что у некоторых видов животных существует породная предрасположенность к амилоидозу. Так, у собак породы китайский шарпей это заболевание является генетическим и связано с наследственной лихорадкой шарпеев. Лихорадка шарпеев воспалительное заболевание, присущее этой породе. Основной генетический дефект заключается в нарушении восприятия источников воспаления, что приводит к постоянному повышению уровня этих медиаторов в крови. Данное заболевание стимулирует синтез в печени белков острой фазы и выброс их в организм. Хронически высокая концентрация в плазме крови SAA ведет к скоплению амилоида в β-складчатые фибриллярные структуры. К сожалению, в наше время механизм этого процесса до конца не ясен. Предполагают, что амилоидоз AA возникает в результате продолжительного воспалительного заболевания. Однако данная область знаний еще нуждается в тщательном изучении вопросов происхождения и развития амилоидоза, что впоследствии приведет к развитию различных терапевтических подходов и новых методов лечения.